Билиарный цирроз печение (первичный и вторичный): признаки, причины, лечение

Одно из аутоиммунных недугов печени, которое проявляется патогенными процессами в желчных путях органа (холангит), называется вторичный и первичный билиарный цирроз печени (БЦП). Болезнь ведет к разрушению основных функций органа, к выраженной его недостаточности и летальному исходу. Вторичный билиарный цирроз печени прогрессирует при значительном нарушении нормального выхода производимой желчи. Заболевание поражает трудоспособную категорию населения, при этом первичная форма чаще встречается у женщин, а вторичная у мужчин. Продолжительность жизни таких больных небольшая, но во многом этот показатель зависит от особенностей организма.

Причины развития заболевания

Такие процессы приводят к разрушению печеночных долек и клеток. В структуре печени начинает формироваться фиброзная ткань, которая постепенно замещает паренхимы печени. Эти процессы в органе приводят к потере и нарушению основных функций печени, и развитию ее недостаточности. В зависимости от причин, которые вызвали развитие заболевания, выделяют два типа билиарного цирроза.

Каждый из них имеет свои характеристики и симптомы.

• Первичный билиарный цирроз. Основной причиной появления считается воспалительный процесс в ткани, который несет аутоиммунный характер. При этом иммунитет воспринимает клетки печени как чужеродные и начинает вести активную борьбу с ними, разрушая, вызывая застойные и воспалительные процессы в них. Почему такое происходит, до сих пор до конца не изучено, но официально медицина выделяет несколько теорий такой аутоиммунной реакции: генетическая предрасположенность, нарушение функции иммунной системы вследствие перенесенных некоторых заболеваний, инфицирование организма вирусом герпеса, краснухи. Очень часто он протекает на фоне эндокринологических заболеваний.

• Вторичный билиарный печеночный цирроз. Его основной причиной считают закупорку и сужение просвета желчевыводящих протоков. Такие изменения происходят в результате врождённых аномалий, образовавшихся камней, киста в желчном протоке, после оперативных вмешательств на органе, сдавливание органа расположенными рядом воспалёнными лимфатическими узлами.

Заболевание не имеет инфекционного начала и связано с нарушениями работы внутренних органов и систем человека. К тому же замечено, что если один из родителей имеет это заболевание, то, в большинстве случаев, недуг проявится в дальнейшем и у детей.

БЦП значительно снижает качество жизни. Больному нужно постоянно проходить терапию, но при этом развитие заболевания не всегда удается приостановить.

Продолжительность жизни больного билиарным циррозом  во многом зависит от того, как рано было диагностировано заболевание. Поэтому очень важно уметь различать первые симптомы этого недуга, чтобы вовремя обратиться за помощью к специалисту для уточнения диагноза и назначения терапии. Только в этом случае назначенное вовремя лечение значительно продлит жизнь пациента. Статистика утверждает, что после обнаружения этого аутоиммунного заболевания терапия продлевает жизнь до 8 лет у 50% пациентов. Но эти цифры очень неточны, так как во многом зависят от особенностей организма каждого человека, специалиста и точности проведенной диагностики.

Симптоматика течения недуга

Врачи заметили, что первичный билиарный цирроз печени долгое время может быть вялотекущим и практически никак себя не проявлять.

Но уже на такой стадии заметны изменения в лабораторных анализах при исследовании:

• повышенная реактивность фосфатазы щелочной;
• постоянное увеличение показаний холестерина в крови;
• обнаружение АМА.

Причем кожный зуд проявляется намного раньше и беспокоит постоянно. Многие больные до обнаружения этого аутоиммунного заболевания долгое время лечатся у врача дерматолога. Спустя полгода после проявления зуда начинают проявляться симптомы желтухи, которые характеризуются желтым оттенком кожных покровов и склер.

Своими признаками первичный билиарный цирроз также напоминает и другие функциональные изменения в органе. Например, ноющая боль в правом боку может свидетельствовать о многих проблемах. Эти ощущения при первичном БЦП имеют свойство к нарастанию по мере развития заболевания. Другие симптомы – это появление сосудистых звездочек на коже, изменение формы пальцев, появление так называемых «печеночных» ладоней и т. д. Пациенты жалуются на ухудшение самочувствия, отсутствие аппетита, снижение показателей массы тела.

Первичный БЦП дает осложнения и в виде желчнокаменной болезни, раковых образований, язвы двенадцатиперстной кишки.

На более поздних стадиях первичного БЦП развивается хрупкость костей, изменения в венозном кровотоке пищевода, остеопороз, печеночная недостаточность, открытые кровотечения в желудке.

По мере прогрессирования заболевания, вся симптоматика продолжает нарастать и увеличиваться.

Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется такими симптомами:

• значительный кожный зуд, который доставляет массу дискомфорта;
• болезненные ощущения в правом боку;
• ощущение выпячивания органа;
• печенка при пальпации болезненная, ярко выраженная;
• заметен и желтый цвет кожи и слизистых, темный цвет мочи и светлый кал;
• значительное повышение температуры тела свыше 38 градусов;

Симптомы осложнения наступают намного раньше, и это самые тяжелые формы острой недостаточности органа и портальной гипертензии.

Диагностирование заболевания

Диагностика билиарного ЦП проходит путем использования инструментального и лабораторного методов исследования. Следует отметить, что результаты лабораторных анализов крови и мочи будут приблизительно одинаковы как для первичного, так и для вторичного БЦП.

Кровь (общий анализ). Сдается с пальца и помогает определить степень работы нашей иммунной системы, возможные нагрузки на нее. Так при БЦП характерными считаются увеличенные показатели СОЭ (до 45мм/ч при номе в 15) при сниженном гемоглобине (не более 60 г/л при норме 140). Наблюдаются значения чуть ниже нормы эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови. Сдается с вены. Эта диагностика показывает изменения в составе крови в результате неправильной работы внутренних органов. При билиарном циррозе наблюдается повышение показателей креатинина. Печёночные пробы показывают значительное повышение по всем показателям: общий и прямой билирубин доходит до показателей в 500мкл/л при норме в 20,5 мкл/л, тимоловая проба поднимается выше 4 единиц, АЛТ и АСТ также повышены и достигают 180 и 160 МЕ/л соответственно при норме в 30 и 40 МЕ\л. Уже на ранних стадиях БЦП наблюдается значительное повышение уровня холестерина. Также отличительной чертой заболевания считается высокий процент содержания меди при сниженном показателе железа в крови у пациента.

Моча (общий анализ) дает нейтральную или щелочную реакцию РН. Имеет темный окрас. В результате лабораторного исследования появляется белок, повышенное содержание лейкоцитов, эпителия и эритроцитов.

Различить и выделить вторичный или первичный билиарный цирроз можно только посредством инструментального обследования – биопсии, УЗИ, томографии. Такая диагностика также помогает выявить истинные причины развития вторичного БЦП (камни, кисты, изменения желчевыводящих путей) и выставить окончательный диагноз пациенту.  Это позволит подобрать нормальное лечение.

Диагностика посредством биопсии проводится под местным обезболиванием. Ее суть состоит в том, чтобы взять очень маленький кусочек ткани печени на исследование.

В результате биопсия помогает определить не только степень повреждения клеток, но и раковые образования на ранней стадии.

Результаты проведения биопсии тканей печени могут выделить 4 стадии развития БЦП:

1. Портальная. Изменения тканей будут иметь патологический характер. Воспалительные процессы сопровождаются некрозами, инфильтрацией лимфоцитными клетками, макрофагами. Гистологические признаки наличия развития холестаза не определяются.
2. Перипартальная – это вторая стадия, на которой начинают появляться признаки холестаза, а воспалительный инфильтрат появляется за пределами портальных путей.
3. Третья стадия – септальная, которая имеет фибротические изменения. Инфильтрат воспалительного характера переходит в центральную область. Наблюдается увеличение содержания меди в тканях печени.
4. Цирроз – это четвертая стадия, имеющая ярко выраженную морфологическую картину нарушения и изменения органа, явные признаки центрального холестаза.

Диагностика органа ультразвуковая и компьютерной томографии не покажет изменения в желчных внепеченочных протоках. Основная функция правильного диагностирования – это выделить и дифференцировать недуг от других заболеваний (карциномы, хронического вирусного гепатита С, аутоиммунного гепатита и т. д.).

Терапевтические методы

Лечение билиарного цирроза органа во многом зависит от того, какая разновидность заболевания у больного. Если речь идет о первичном БЦП, то все внимание направлено на снижение показателей билирубина, щелочной фосфатазы.

Если же проведенная диагностика показала вторичный БЦП, то делают все, чтобы вернуть органу нормальный отток желчи.

Урсодезоксихолевая кислота – это препарат, которым проводят терапию, если обнаруживают первичный билиарный цирроз. Он хорошо сводит к минимуму уровень билирубина, снижает показатели иммуноглобулина М в крови, нормализует щелочную фосфатазу, холестерин. Лечение этой кислотой является очень результативным на начальных стадиях проявления недуга.

Совместно с препаратами урсодезоксихолевой кислоты приписывают также:

• метотрексат – иммуностимулирующее действие, замедляет возможность развития цирроза печени;
• колхицин – используют для увеличения времени до возможной трансплантации органа, останавливая развитие тяжелых осложнений основного заболевания.

Лечение первичного БЦП включает в себя противофиброзные средства.

Терапия заболевания также должна включать и симптоматическое влияние, что позволяет больному чувствовать себя намного лучше, убирая основные симптомы. Так, для устранения постоянного зуда прописывают холестирамин,  который больной принимает под постоянным контролем показаний кальция в крови. С этой же целью назначают и другие препараты (римфампин, налоксон, антигистаминные средства).

Если пациента ожидает трансплантация, то больному могут проводить процедуру плазмафереза, которая помогает очистить кровь и снять нагрузку с печени.

Свою тактику лечения, отличающуюся от вышеизложенной, имеет вторичный БЦП.

Здесь очень важно вернуть нормальный отток желчи с органа, который проводят одним из двух методов:

• эндоскопическим;
• хирургическим.

Если же по определенным причинам проведение манипуляций невозможно, то назначаются курсы антибиотикотерапии, которые предупреждают переход вторичного билиарного цирроза в термальную стадию. При кожном зуде проводят лечение физиопроцедурами, а именно используют воздействие ультрафиолетом (УФО) кожных участков.

Трансплантационная хирургия – это единственный способ терапии больных БЦП, которые имеют осложнения с варикозным расширением вен пищевода, остеопорозом, энцефалопатией. Но и здесь она должна быть проведена до того, как начнется процесс функциональной декомпенсации органа. Окончательное решение о необходимости применения такой формы терапии должно приниматься коллегиально. Результативность трансплантации также во многом зависит от степени поражения органа и развития заболевания. Рецидив заболевания возможен даже в пересаженном органе. Препараты, которые пациент принимает после трансплантации (иммуносупрессоры) препятствуют развитию БЦП, но, тем не менее, процент рецидива наблюдается у 30% пациентов.

Лечение БЦП включает также в себя постоянное придерживание строгой диеты с ограниченным потреблением белков, жиров и поваренной соли. Диетическое питание помогает снизить нагрузку на печень. Строго запрещаются свежеиспеченные изделия из муки, жирные супы и бульоны, жареные, копченные, маринованные и острые блюда, ягоды и фрукты, имеющие кислоту, а также компоты из них. Полностью исключается алкоголь, никотин, кофе и крепкий чай. Кушать нужно часто, до 7 раз в день небольшими порциями. Разрешены вареные и запеченные овощи, каши, рыба и мясо постных сортов в запечённом и вареном виде, компоты из сухофруктов, хлеб вчерашней выпечки.

Правильное лечение значительно облегчает состояние больного.

Прогнозы заболевания

Если у пациента биллиарный печеночный цирроз имеет бессимптомное протекание, то продолжительность жизни достигает 20 и более лет. Если же говорить о больных, которые имеют явные признаки и клинические проявления заболевания, то их продолжительность жизни в несколько раз снижена и составляет около 8 лет.

Первичный билиарный цирроз печени имеет свое отягощающее развитие, которое проявляется в асците, нарушением кровообращения в пищеводе, геморрагическим синдромом. Все это также влияет на сокращение продолжительности жизни пациента.

Люди, которые столкнулись с БЦП, знают, что заболевание на сегодняшний день практически не излечимо.

Лечение направлено на уменьшение развития осложнений и улучшение состояния больного. Трансплантация органа от донора – это также метод терапии, но он не всем доступен и не всегда является решением вопроса. Даже после успешно проведённой операции вероятность рецидива достигает 30%.

Профилактикой появления заболевания считается рациональное питание, умеренное занятие физическим спортом, нормальная и своевременная терапия инфекций в организме и сбалансированное питание.