Гемолитическая желтуха у новорожденных: доброкачественная и гемолитическая

При процессе гемолиза (разрушение эритроцитов), который сопровождается значительным повышением показаний билирубина в сыворотке крови пациента, берет свое начало гемолитическая желтуха. Заболевание не всегда связано с изменениями печеночной ткани, как принято считать. Непрямой билирубин сам по себе очень токсичный и поражает нервную ткань. У новорожденных малышей гемолитическая болезнь может поражать клетки мозга и нервов, повреждая при этом нейроны. Гипербилирубинемия (повышенное содержание свободного билирубина) обусловливает желтоватый окрас кожных покровов и слизистых, а моча приобретает более темный оттенок из-за наличия в ней уробилина.

Что происходит с кровяными тельцами?

Клетки билирубина представляют собой специфическое вещество, которое появляется в крови при разрушении гемоглобина, расположенного в красных клетках крови. Разрушенные эритроциты очищаются и выделяются из крови посредством фильтрации клетками двух органов: печенки и селезенки. При этом гемоглобин, который является частью эритроцита, деформируется и становится билирубином, имеющим специфический желтовато-зеленый оттенок. Он с током крови транспортируется к клеткам печени, где перерабатывается и выделяется из организма с желчью.

Его чрезмерное количество начинает откладываться в кожном покрове и слизистых, что и приводит к изменению их оттенка (желтухе).

Различают два типа клеток билирубина:

• непрямые (свободные);
• прямые (связанные).

Вещество, которое появляется при разрушении клеток эритроцитов, очень ядовито для организма человека, поэтому он выпускает специальные молекулы, действие которых направлено на обеззараживание, присоединение к непрямому билирубину. После этого молекулы становятся связанными. Такие обеззараживающие клетки вырабатываются в печени. Прямой билирубин становится безвредным для организма. Он попадает в кишечник и выводится с калом. Так организм очищается.

Почему появляется желтый оттенок?

В народе желтухой называют некоторые виды вирусного гепатита. Но это суждение неправильное. В медицине гемолитическая желтуха может быть только одним из симптомов этого вирусного поражения органа. Поэтому, в большинстве случаев, не имеет никакой связи с вирусным гепатитом.

Гепатит, как печеночное заболевание, так или иначе, нарушает переработку билирубина печенкой. Но есть еще и другие недуги, которые нарушают обмен этого вещества в организме человека, что и приводит к его отложению в коже и слизистой.

В связи с причинами появления желтухи, различают три ее типа:

1. Надпочечная желтуха (гемолитическая) возникает при повышенном образовании билирубина в крови у пациента. Такое происходит при анемии или малярии, когда наблюдается ускоренный распад клеток крови.
2. Печеночная желтуха возникает именно при нарушенных функциях в печени. Она и проявляется при вирусных гепатитах.
3. Подпеченочная (механическая) наблюдается при нарушении механизма отвода билирубина в желчь. Случается при желчнокаменной болезни. Возможно, в органе обнаружена доброкачественная опухоль, которая мешает нормальному оттоку желчи из печени, что также может привести к тому, что появляется гипербилирубинемия.

Также пожелтение кожных покровов может наблюдаться при терапии некоторыми препаратами. Например, римфампицин  легко может создать ложную желтуху.

Какие же причины гемолитической желтухи? При значительном повышении распада эритроцитов образовывается достаточно много свободного билирубина, который не успевает перерабатываться клетками печени. Основными факторами, влияющими на такие изменения, являются заболевания крови, так называемые гемолитические анемии.

Врачи называют и такие причины:

• сепсис;
• гипербилирубинемия;
• наследственная анемия;
• злокачественная и доброкачественная опухоль;
• крупозная пневмония;
• малярия.

Гипербилирубинемия бывает врожденной или приобретенной. Последний вид развивается вследствие отравления ядохимикатами или после укуса ядовитых змей, насекомых.

Это основные причины, почему появляется конъюгационная желтуха или гипербилирубинемия, которая и влияет на изменения оттенка кожи.

Симптоматика заболевания

Как и любой другой недуг, заболевание имеет отличительные симптомы, зная которые можно легко отличить именно этот вид заболевания от других.

Если говорить о внешних проявлениях, то гипербилирубинемия проявляется:

• значительным пожелтением кожи, клер глаз, слизистой рта на фоне общей бледности;
• присутствием зуда или других неприятных ощущений на кожных покровах;
• больной жалуется на симптомы боли в районе левого подреберья (селезенка);
• отмечается потемнение каловых масс;
• при пальпационном изучении печени, она не выявляет симптомы поражения и воспаления, а вот селезенка может быть слегка увеличена.

Внешние симптомы заболевания не могут стать основными для диагностирования.

Для точности проводятся анализы:

1. В общем анализе мочи обнаруживают повышенные показатели уролибина, но билирубин отсутствует.
2. В копрограмме обнаруживают повышенный процент стеркобилина.
3. В анализе крови – явная гипербилирубинемия, понижение резистентности эритроцитов.

У новорожденных симптомы гемолитической желтухи могут развиваться очень быстро в течение нескольких часов после родов.

Особенности заболевания у новорожденных

Гемолитическая желтуха очень часто встречается у новорожденных детей. Это особая форма этого заболевания. Она бывает двух видов.

1. Гемолитическая (конъюгационная) желтуха, которая является следствием развития недуга у малыша. Зачастую обнаруживается при длительном сохранении у новорожденных (более 2 недель) желтого окраса кожи. Если такое наблюдают, то требуется более точная диагностика для выяснения причин. Лечение таких малышей проводит врач педиатр.
2. Физиологическая, которая является нормой и не указывает на наличие заболевания. Симптомы появления желтухи этого вида возникают у большинства новорожденных на вторые сутки после появления на свет. Сохраняться такой окрас кожи может до 2 недель. Больше у малыша не появляются другие симптомы. Он хорошо кушает, температура тела в норме. Набор веса у таких новорожденных также идет нормально. Лечение физиологическая желтуха не требует.

Если же желтуха у новорожденных проявляется вне стен родильного дома  или сразу же после выписки, следует немедленно сообщить об этом врачу-педиатру.

Причинами, почему гемолитическое заболевание появляется у новорожденных зачастую называют несовместимость матери и малыша по группе крови или резус-фактору.

При этом антигены крови от матери к малышу проникают через плаценту, так как организм женщины, вынашивающей малыша, принимает его эритроциты как инородные, что и приводит к выработке резус антител. За месяцы вынашивания малыша организм мамы способствует массовому разрушению эритроцитов в организме малыша, что и приводит к нарушениям работы селезенки, печени и костного мозга. Ребенок рождается с явными признаками желтухи.

При активной борьбе женского организма с кровяными клетками малыша может быть и очень сложная форма желтухи, которая имеет название ядерной. У таких новорожденных свободный билирубин повреждает нервную систему. Последствия ядерной желтухи при отсутствии своевременной терапии очень серьезны. Гемолитическое заболевание у новорожденных, в большинстве случаев, появляется еще на стадии пребывания в роддоме, поэтому назначается своевременное лечение, которое и решает все проблемы с заболеванием.

Терапевтические меры

Во многом лечение недуга зависит от причины его появления. Для более точного диагностирования больному проводят дополнительные исследования, что и помогает определить, что именно повлекло за собой появление желтого оттенка кожи у пациента.

Терапия желтухи, причины развития которой связаны с анемическими недугами, происходит курсом спленэктомии. Если же биохимический дефект в клеточных мембранах эритроцитов вызвал желтоватый оттенок, то таким пациентам назначается гормональная терапия.

Благоприятный прогноз будет иметь и вовремя назначенное лечение шунтовой гипербилирубинемии.

В период лечения больному прописывается специальная диета, которая способствует более быстрому выздоровлению.

С ее помощью удается:

• снизить нагрузку на печень;
• убрать синдром пожелтения кожных и слизистых покровов.

Пациенту запрещается потреблять острую, жареную, слишком соленую и копченую пищу. Из рациона также полностью исключаются жирные продукты.

В меню больного вводятся овсяная и гречневая каши, нежирные молочные продукты, вареное мясо и рыба, фрукты, овощи в тушеном или запеченном виде.

Больной должен кушать часто, но небольшими порциями, а блюда должны быть в теплом виде. При соблюдении всех этих правил и проведении соответствующего лечения, у пациента есть все возможности быстрого разрешения проблемы.

Если же речь идет от терапевтических мерах при обнаружении желтухи у недавно рожденных деток, то здесь предпринимаются срочные меры. Они направлены на нормализацию переработки билирубина печенью и селезенкой, а также полное очищение крошечного организма от токсинов.

Лечат малышей, как правило, комплексно с применением достаточно сильнодействующих препаратов (антибиотиков). Также таким деткам назначают курс прохождения фототерапии лампами синего или голубого цвета. Все это направлено на быстрое выведение токсинов, которые накопились при развитии организма в утробе матери. В период такого интенсивного лечения малышу назначают достаточно большое количество жидкости, что также способствует более быстрому очищению организма. В период от 1 до 2 недель после родов малыш с признаками гемолитической желтухи нефизиологического характера находится на искусственном вскармливании. Считается, что этого периода достаточно, чтобы из организма матери вывести все антитела, которые вырабатывал ее организм в ответ на эритроциты ребенка.

При появлении первой симптоматики заболевания (желтоватый оттенок кожных покровов и склер глаз), необходимо незамедлительно проконсультироваться с врачом для выяснения причин появления желтухи и назначения соответствующего лечения. Обычно при правильном диагностировании терапия заболевания дает очень хорошие прогнозы, и желтый оттенок кожи уходит.